Главная страница
qrcode

Болезнь Гиршпрунга


Скачать 39,92 Kb.
НазваниеБолезнь Гиршпрунга
Дата26.06.2019
Размер39,92 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлаБолезнь Гиршпрунга.docx
ТипРеферат
#245169
Каталог

С этим файлом связано 942 файл(ов). Среди них: Комунальний заклад.docx, цитатный план о России Блока.docx, ФЭМП .docx, мой АО - 16-17.doc, RAD.docx, Документ Microsoft Word (2).docx, [bookap.info] Холлис. Перевал в середине Ð, открытое занятие средняя группа.docx, Lab_practikum_MO.pdf, Шпаргалки_педагоговпсихологов_ДОУчасть1новый.doc и ещё 932 файл(а).
Показать все связанные файлы
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

Учреждение образования

«Гомельский государственный медицинский университет»

Кафедра хирургических болезней №2 с курсом детской хирургии


РЕФЕРАТ

на тему:«Болезнь Гиршпрунга»

Подготовила студентка:

группа Л-620

Зайцева А.О.

Проверил преподаватель:

Баранов С.Ю.


Гомель, 2017 г.









Болезнь Гиршпрунга


БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Точных данных, касающихся распространённости болезни Гиршпрунга в мире, не существует. Но на основании ряда эпидемиологических исследований, проводившихся в различных странах мира, можно предположить, что частота встречаемости этой патологии составляет приблизительно 1 случай на 1500-7000 новорождённых. 
Классификация болезни Гиршпрунга

(По А. И. Ленюшкиним, 1987)
Анатомические формы 
1. Ректальная
a) с поражением промежностного видили прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротких сегментом);
b) с поражением ампулярном и надампу-вор молярной части прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким сегментом).
2. Ректосигмоподибна:
a) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки;
b) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки.
3. Сегментарная:
a) с одним сегментом в ректосигмоидно-м переходе или сигмовидной кишке;
b) с двумя сегментами и участком нормальной кишки между ними.
4. Субтотальная:
a) с поражением нисходящей и части поясничной кишки;
b) с распространением на правую половину толстой кишки.
5. Тотальная - поражение всей толстой кишки.
Клинические стадии:
I. Компенсирована.
II. Субкомпенсированная.
III. Декомпенсированная.

ЭТИОЛОГИЯ Причина развития заболевания не ясна. Одной из возможных этиологических причин является нарушение в миграции нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе. Другой причиной может быть нарушение выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов. У пациентов с болезнью Гиршпрунга наблюдаются нарушения в электрической активности гладкомышечных миоцитов, что может указывать на участие миогенного компонента в развитии данного заболевания. 

ПАТОГЕНЕЗ Аганглиоз (отсутствие ганглиозных клеток в межмышечном нервном сплетении толстой кишки) всегда определяется при болезни Гиршпрунга в области ануса и распространяется проксимальнее на различном протяжении. При этом отсутствуют нервные сплетения как в мышечном (сплетения Ауэрбаха), так и в подслизистом (сплетения Мейснера) слоях, что приводит к нарушению перистальтики и других функциональных свойств в поражённом участке кишки. Часть кишки, лишённая ганглиев, выполняет роль функционального стеноза, выше которого происходит дилатация кишки и скопление кала. Выраженность симптомов прямо пропорциональна протяжённости участка поражения прямой кишки. В тех случаях, когда поражён небольшой сегмент кишки в дистальном отделе, то симптомы заболевания могут проявиться в позднем возрасте, и тогда говорят о «болезни Гиршпрунга взрослых». 

КЛИНИКА Первым проявлением болезни Гиршпрунга является задержка отхождения мекония. В дальнейшем заболевание сопровождается упорными запорами, наличием кала в виде «пробки». К другим проявлениям заболевания относят рвоту желчью и задержку в прибавлении веса. У некоторых младенцев, находящихся на грудном вскармливании, проявления болезни могут возникать только после «отнятия от груди». Приблизительно у 10% больных может наблюдаться диарея, связанная с возникновением энтероколита, что вызвано чрезмерным развитием микрофлоры. Это может привести к перфорации толстой кишки. Энкопрез (недержание кала) при болезни Гиршпрунга встречается относительно редко. 

ОСЛОЖНЕНИЯ Наиболее опасным осложнением болезни Гиршпрунга является внезапное развитие тяжелого воспалительного процесса в кишечнике (энтероколита), которое возникает без предупреждения и может быстро закончиться смертью. К потенциальным осложнениям при хирургическом лечении болезни Гиршпрунга относят: постоперационный энтероколит (проявляется выраженной диареей, увеличением живота, повышением температуры тела, рвотой и вялостью); запоры, диарею и недержание кала, несостоятельность анастомоза, стриктуры в области анастомоза, кишечную непроходимость, внутритазовые абсцессы, раневую инфекцию. 

ДИАГНОСТИКА Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно у новорожденных с отсутствием отхождения мекония в течение первых 24-48 часов после рождения. Диагностика заболевания основана на исследовании биопсиийного материала, полученного из толстой кишки и рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью. 

сбор анамнеза При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует спросить о наличии у них или их близких родственников болезни Гиршпрунга. Приблизительно у 10% пациентов с данной патологией обнаруживаются родственники с этим же заболеванием. При сборе анамнеза болезни необходимо установить следующие данные: с какого возраста появились запоры; сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения; наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений; проводились ли очистительные клизмы, как часто, их эффективность; обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования; какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра, был ли эффект от консервативного лечения и какое время он продолжался. Необходимо всегда анализировать данные анамнеза жизни: как проходила беременность у матери; отошел ли меконий в первые сутки жизни ребенка, и время его отхождения; изменился ли стул после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание; какова была динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия; какие заболевания перенес ребенок до момента осмотра. 

физикальное обследование Физикальное обследование в период новорожденности обычно малоинформативно, но, тем не менее, может быть выявлено увеличение живота и/или спазм ануса. 

лабораторные методы диагностики В случае диареи в биохимическом анализе крови могут отмечаться водно-электролитные нарушения. 

визуализирующие и инструментальные методы диагностики Обзорная рентгенография органов брюшной полости: определяются раздутые петли кишки с небольшим количеством воздуха в прямой кишке. Рентгенологическое исследование кишечника с бариевой взвесью (ирригография)Рентгенографию выполняют непосредственно после введения контраста и через 24 часа. Положение больного во время исследования – на левом боку с приведенными к животу ногами. В качестве рентгеноконтрастного вещества используется бариевая смесь, которая готовится на физиологическом растворе из расчета 1 часть бария : 4 части физиологического раствора. Сужение дистального участка толстой кишки с проксимальным расширением является классическим рентгенографическим проявлением болезни Гиршпрунга. Другим рентгенологическим проявлением данного заболевания служит задержка контрастного вещества на срок более 24 часов после того, как была введена клизма с контрастом. 

аноректальная манометрия При аноректальной манометрии определяется отсутствие рефлекса ослабления внутреннего сфинктера на растяжение полости прямой кишки. 
Несмотря на то, что многие исследователи считают этот диагностический тест вполне применимым, тем не менее, ложноположительные результаты были отмечены приблизительно в 62% случаев, а ложноотрицательные в 24%. 

биопсия прямой кишки (является основным и окончательным методом диагностики) Изучение биоптата толстой кишки - важнейший диагностический метод. Биоптат должен захватывать слизистый и мышечные слои и быть взятым из места, расположенного на 1,5 см выше прямокишечно-заднепроходной линии. При биопсии прямой кишки отмечается отсутствие ганглионарных клеток (отсутствуют нервные сплетения Ауэрбаха и Мейснера) в мышечном и подслизистом слоях. Использование ацетилхолинестеразы позволяет лучше визуализировать гипертрофированные нервные волокна, проходящие через lamina propria и muscularis propria. 

генетическая диагностика В связи с наличием порока сердца приблизительно у 2-5% пациентов с болезнью Гиршпрунга и трисомии 21 хромосомы у 5-15% таких пациентов - показано обследование сердца и проведение генетической диагностики. 

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Консервативное лечение направлено на восстановление нормального водно-электролитного баланса, предупреждение перерастяжения петель кишечника (с возможной перфорацией) и лечение осложнений (например, сепсиса). Начальное консервативное лечение включает назначение внутривенной инфузионной терапии, проведение назогастральной декомпрессии и назначение антибактериальной терапии (ампициллин 1-2 г в/в х 4р/сут, гентамицин 5-7 мг/кг/сут в/в, метронидазол используется в комбинации 500мг внутрь или в/в 3-4 р/сут). Также может потребоваться проведение толстокишечного лаважа, заключающегося в механической ирригации большими количествами жидкости. Назогастральная декомпрессия, инфузионная терапия, антибактериальная терапия и толстокишечный лаваж могут также быть использованы при возникновении энтероколита у пациентов в постоперационном периоде. Помимо этого, в данной ситуации может быть назначен кромогликат натрия, также оказывающий положительное влияние. Недавние исследования показали положительный эффект от применения токсина ботулизма (Ботокс) для восстановления нормальной дефекации у пациентов в постоперационном периоде с энтероколитом. Ботокс азначают в дозе 1,25-2,5 U в/м, инъекция может быть сделана повторно через 3-4 месяца. Необходима коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства. Проводятся мероприятия по нормолизации моторики толстой кишки, а также курс лечения для восстановления микрофлоры кишечника. 

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Традиционно хирургическое лечение заключается в наложении колостомы после выявления заболевания - в самом раннем возрасте. После достижения ребёнком веса более 10 кг производят корригирующее оперативное вмешательство. В последние годы в связи с приходом более безопасной анестезии и более совершенных методов гемодинамического мониторирования всё чаще стали использовать одномоментное оперативное вмешательство. Противопоказаниями к такому оперативному вмешательству служат выраженная дилатация проксимального отдела толстой кишки, тяжёлый энтероколит, перфорация кишки, недостаточность питания и невозможность точно определить переходную зону патологического процесса. Различают 3 наиболее распространённых вида оперативного вмешательства: операция Свенсона-Хиатта, операция Дюамсля, операция Соаве. После наложения колостомы новорожденному ребёнку, ему следует оставаться под стационарным наблюдением до начала нормального функционирования стомы и восстановления питания. После проведения операции низведения прямой кишки пациент также остаётся в стационаре до восстановления нормального питания и кишечной функции. Питание обычно начинают спустя 24-48 часов после создания колостомы. Пациенты не переводятся с парентерального на пероральное питание до появления газов. Питание начинают с введения жидкой пищи. До появления нормального кала пациент продолжает получать внутривенную антибиотикотерапию. 

ПРОГНОЗ В основном более 90% пациентов с болезнью Гиршпрунга имеют удовлетворительный прогноз. Однако отсутствие лечения мегаколона в младенчестве приводит к смертности, составляющей 80%. Данные об отдалённых последствиях после хирургического лечения болезни Гиршпрунга противоречивы. Одни исследователи говорят о большом проценте положительных исходов оперативного лечения, в то время как другие, наоборот, указывают на высокую постоперационную частоту возникновения запоров и недержания кала. Приблизительно у 1% пациентов с болезнью Гиршпрунга необходимо сохранение постоянной колостомы с целью устранения недержания кала. Пациенты с сопутствующей трисомией 21 хромосомы имеют более плохой прогноз. 


МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

Учреждение образования

«Гомельский государственный медицинский университет»

Кафедра хирургических болезней №2 с курсом детской хирургии


РЕФЕРАТ

на тему:«Болезнь Шагаса»

Подготовила студентка:

группа Л-620

Зайцева А.О.

Проверил преподаватель:

Баранов С.Ю.


Гомель, 2017 г.

Болезнь Шагаса (американский трипаносомоз)

Болезнь Шагаса (американский трипаносомоз) - болезнь, вызываемая трипаносомами вида Trypanosoma cruzi (простейшие бесцветные организмы, имеющие веретенообразную форму). 

Болезнь Шагаса впервые открытая столетие назад д-ром Карлосом Шагасом в 1909 г., возникает в результате инфицирования паразитом Trypanosoma cruzi. Предполагается, что во всем мире этим паразитом инфицированы от 16 до 18 миллионов человек; из числа этих инфицированных ежегодно умирают 50 000 человек. 

Что провоцирует / Причины Болезни Шагаса (американского трипаносомоза):


Болезнь Шагаса вызывается трипаносомами вида Trypanosoma cruzi Штаммы Т. cruzi значительно различаются по кругу хозяев, географическому распространению, вирулентности и тропизму к тканям, а также по специфическим антисывороткам, зимотипам и типу рестриктивной ДНК. 

Болезнью Шагаса можно заразиться в таких странах, как Аргентина, Белиз, Боливия, Бразилия, Колумбия, Коста-Рика, Эквадор, Сальвадор, Французская Гвиана, Гватемала, Гайана, Гондурас, Мексика, Никарагуа, Панама, Парагвай, Перу, Суринам и Венесуэла (Боливарианская Республика). В связи с миграцией населения отмечается рост числа случаев в Европе и Соединенных Штатах Америки, и этот рост является причиной дополнительного риска передачи болезни при переливании крови и трансплантации органов. 

Заболевание передается клопами подсемейства Triatominae от больного человека или зараженных диких животных (броненосцы, опоссумы, лесные крысы, обезьяны и др.). Сами клопы заражаются при укусе больных людей и могут передавать трипаносомы через неделю-две, а после на протяжении всей жизни (до двух лет). 

Местом обитания триатомовых клопов ("поцелуйных" клопов) на территории от южной Аргентины до южных штатов США являются обветшалые жилые помещения, где они находят для себя благоприятные условия в трещинах стен и в кровле неблагоустроенных жилищ в сельских районах или трущобах на периферии городов. «Поцелуйные» клопы нападают на человека в ночное время и обычно наносят укусы на лице в местах перехода кожи в слизистую оболочку (чаще всего в области губ или наружного угла глазной щели). 

Заболевание опасно в течение всего года, во всех возрастах, но чаще у детей. Для взрослых характерна бессимптомная форма. Характерны единичные случаи, но при массовом нападении зараженных триатомовых клопов на людей возможны эпидемические вспышки. Заболевание встречается преимущественно в сельской местности или на окраинах городов, где имеются глинобитные и другие ветхие сооружения, в которых обитают триатомовые клопы. Сам больной становится заразным через 9-11 дней после заражения, и уровень опасности снижается только во второй стадии болезни. 

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Шагаса (американского трипаносомоза):


Человек инфицируется T. cruzi несколькими путями: 
- люди могут переносить паразита на глаза, рот или порезы, если до этого коснулись фекалий инфицированного триатомового клопа; 
- клоповые фекалии могут попадать людям в глаза прямым путем; 
- при потреблении не прошедшей тепловую обработку пищи, зараженной клоповыми фекалиями, паразит может попадать в пищевод; 
- матери могут передавать T. cruzi детям во время беременности или при рождении; 
- паразит может передаваться через зараженную кровь при переливании крови или трансплантации органов. 

Риск инфекции T. cruzi непосредственно обусловлен нищетой. Миграция сельского населения в города, имевшая место в Латинской Америке в 1970-х и в 1980-х годах, изменила традиционную эпидемиологическую картину болезни Шагаса, ставшую городской инфекцией, которая передается при переливании крови. Степень зараженности банков крови в некоторых городах американского континента может составлять от 3% и до 53%, указывая на тот факт, что в запасах крови распространенность крови, инфицированной T. cruzi, может превышать распространенность вирусов ВИЧ и гепатитов В и С. 

Естественная восприимчивость людей высокая; среди механизмов передачи - переливание зараженной крови, врожденная форма или молоко инфицированной матери. 

Симптомы Болезни Шагаса (американского трипаносомоза):


Болезнь Шагаса течет медленно, иногда не проявляя себя годами, иногда даже десятилетиями, и часто бессимптомно – до критического момента, когда больной, измученный болями в сердце, желудке, часто повторяющимися эпизодами лихорадки обращается к врачу. Увы, на позднем этапе доктор может только констатировать необратимые изменения во внутренних органах - миокарде, печени, пищеводе, селезенке, кишечнике. В 5-10% случаев болезнь развивается очень остро – менингит, менинго – энцефалит или тяжелая сердечная недостаточность приводят к летальному исходу в считанные дни. Примерно 30% инфицированных лиц «везет» больше – у них болезнь проявляется быстро, но не летально остро... 

У человека при заболевании болезнью Шагаса отмечаются два этапа: острый период, при котором симптомы появляются вскоре после инфицирования, и хронический период, при котором симптомы проявляются после спокойного периода, который может продолжаться несколько лет. При хроническом течении заболевания происходят необратимые повреждения внутренних органов, в частности сердца, пищевода, толстой кишки и периферийной нервной системы. По истечении нескольких лет асимптоматической инфекции у 27% инфицированных развиваются сердечные симптомы (которые могут привести к внезапной смерти), у 6% нарушаются пищеварительные функции (главным образом, гипертрофия внутренних органов) и у 3% проявляются нарушения периферической нервной системы. 

После инкубационного периода в течение 2 недель, на месте внедрения в организм трипаносомы появляется местная воспалительная реакция в виде припухлости, покраснения, небольшого узелка (т.н. эритематозный узел), иногда отека век и конъюктивита – не более. Тем не менее, в таких случаях доктору-инфекционисту проще поставить диагноз и своевременно начать лечение. 

В месте заражения образуется небольшое воспаление без нагноения, сопровождаемое воспалением лимфатических сосудов. 

Начинается острая стадия болезни (1-2 месяца) - лихорадка и увеличиваются регионарные лимфатические узлы, могут возникать обширные отеки и кожная сыпь. Эта стадия наиболее опасна - велика вероятность смерти или серьезной болезни, особенно у маленьких детей. 

Далее, примерно на второй месяц, на фоне развития антител, состояние больного улучшается. Болезнь переходит в хроническую стадию, которая без симптомов длится месяцами. Паразиты постепенно распространяются по всему телу, часто вызывая сердечные и желудочно-кишечные болезни, отмечается поражение нервной системы и органов дыхания. Чем больше времени проходит, тем серьезней заболевания, в том числе появляются аутоиммунные. В трети случаев такого заражения происходит фатальное повреждение органов. 

Диагностика Болезни Шагаса (американского трипаносомоза):


Диагностика болезни Шагаса основана на обнаружении трипаносом у больного или на положительных результатах серологических исследований. В острой фазе болезни трипаносомы могут быть обнаружены в пробах периферической крови теми методами, что и при африканском трипаносомозе. Эффективен микрогематокритный метод обогащения. Если указанные методы не дают положительных результатов, можно провести посевы крови на целый ряд искусственных сред или ввести ее крысам, мышам или морским свинкам. 

Возбудители болезни Шагаса хорошо растут в кровяном бульоне при температуре 28°С. В эндемичных районах часто используется метод ксенодиагностики; выращенному в лаборатории свободному от трипаносом переносчику дают напиться крови у больного с подозрением на болезнь Шагаса, и через 2 нед содержимое кишечника насекомого проверяют на наличие возбудителя. Обнаружение трипаносом в крови иногда приводит к путанице. Дело в том, что многие дети в Венесуэле и других странах Южной Америки являются носителями безвредного вида трипаносом (Т. rangeli), который не вызывает болезни, но может находиться в крови в течение многих месяцев. 

При повторном применении методов культивирования и ксенодиагностики трипаносомы обнаруживаются у большинства больных в острой фазе и в 40% случаев в хронической фазе инфекции. С помощью биопсии пораженного лимфатического узла или икроножной мышцы возбудителей можно обнаружить в начальном периоде болезни, когда трипаносом не удается выделить из крови. Тест Машад-Гуэррейро (реакция связывания комплемента) наиболее эффективен при диагностике хронических случаев и проведении специальных обследований. 

Реакция флюоресцирующих антител и реакция торможения гемагглютинации, по-видимому, более чувствительны, но менее специфичны. Ускоренная реакция агглютинации на предметном стекле была разработана для применения на станциях переливания крови. Во всех этих серологических реакциях используются неочищенные антигены эпимастигот, которые дают перекрестные реакции с сыворотками больных лейшманиозом или с инфекцией, вызванной Т. rangeli. Этих ложноположительных результатов можно избежать, применяя новую иммуноферментную реакцию с использованием очищенного гликопротеидного антигена. 

Лечение Болезни Шагаса (американского трипаносомоза):


Эффективных способов лечения болезни Шагаса нет. Лекарства снижают летальность, но не дают уверенности, что переносимые дозы уничтожат паразитов, локализованных внутриклеточно. 

На сегодняшний день существует два препарата, эффективных для лечения болезни Шагаса: бензнидазол (benznidazole) и нифуртимокс (nifurtimox) . Тем не менее, нет подтвержденных клинических данных о том, что они в переносимых дозах обладают способностью уничтожить внутриклеточно локализованных паразитов; кроме того, они обладают выраженными побочными действиями. 

Что касается хронических изменений во внутренних органах при болезни Шагаса – они необратимы, на поздних стадиях заболевания больные часть умирают от острой сердечной недостаточности, инфаркта, инсульта. 

Профилактика Болезни Шагаса (американского трипаносомоза):


Вакцины против болезни Шагаса нет. Профилактика заключается в обработке инсектицидами остаточного действия стен и крыш домов - основных мест обитания переносчиков. При использовании инсектицидов с добавлением латекса образуется бесцветная пленка, которая существенно продлевает активность препарата. Использование фумигантов поможет предупредить повторное появление насекомых. Штукатурение стен, цементирование земляных полов, перенос на большое расстояние от жилых построек штабелей из дров также значительно уменьшают концентрацию переносчиков клопов редувиид в помещениях. 

Трансфузионную передачу инфекции можно предупредить, добавляя в препараты крови генциановиолет или его аналоги. В эндемичных районах больных с лейкозом перед началом иммуносупрессивной терапии следует, используя серологические методы, проверить на наличие трипаносомоза. 



перейти в каталог файлов


связь с админом